Natrium Alpha-Ketoisocaproate CAS: 4502-00-5 Fabrikant Leveransier

Natrium Alpha-Ketoisocaproaat is in leucinemetaboliet dy't bekend is om insulinsekresje út 'e β-sellen fan 'e pankreas te indusearjen. Enterale ynfúzje fan aα-Ketoisocaproaat bliek de endotoxemyske tastân te ferbetterjen. De resultearjende ketonlichems dy't ûntsteane út syn konverzje, kinne tsjinje as in enerzjyboarne. Ophoping fan α-Ketoisocaproïnezuur wurdt karakterisearre yn fertakke ketenketoasidurie, dy't feroarsake wurdt troch it ûntbrekken fan fertakke keten L-2-ketosoerdehydrogenase-aktiviteit. α-Ketoisocaproïnezuur feroarsaket dissosiaasje yn 'e oksidative fosforylaasjereaksje en fungearret as in metabolike ynhibitor fan α-ketoglutaraatdehydrogenase. Sa liedt dit ta in defekt yn 'e mitochondriale homeostase, waarnommen yn fertakke ketenketoasidurie.